健康

　　新生儿硬肿症应该做哪些检查？　　

   （1）血常规  末梢血白细胞总数无明显变化合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良
　　（2）DIC筛选试验  对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：
　　①血小板计数 常呈进行性下降约2/3患儿血小板计数＜100×109/L（100 000/mm3）。
　　②凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长生后日龄在4d内者≥20s，日龄在第5d及以上者≥15s。
　　③白陶土部分凝血活酶时间＞45s
　　④血浆凝血酶时间  新生儿正常值19～44s（年长儿16.3s）比同日龄对照组＞3s有诊断意义。
　　⑤纤维蛋白原＜1.17g/L（117mg/dl）＜1.16g/L（160mg/dl）有参考价值。
　　⑥3P试验 （血浆鱼精蛋白副凝试验）：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强可有纤维蛋白降解产物（FDP），故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常但DIC晚期3P试验可转为阴性。
　　（3）血气分析  由于缺氧和酸中毒血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高
　　（4）血糖常降低可有肌酐、非蛋白氮增高。
　　（5）超微量红细胞电泳时间测定  由于血液粘稠度增加红细胞电泳时间延长。
　　（6）心电图改变  部分病例可有心电图改变表现为Q-T延长、低血压、T波低平或S-T段下降

　　新生儿硬肿症容易与哪些疾病混淆？　　

    本病有时出现水肿应与新生儿水肿相鉴别。同时还应与新生儿皮下坏疽、新生儿皮下脂肪坏死相鉴别

　　新生儿硬肿症可以并发哪些疾病？　　

    硬肿面积大伴有多脏器功能衰竭，如循环衰竭、急性肾功能衰竭肺出血、DIC等。也可致高胆红素血症并促成胆红素脑病；代谢紊乱如低血糖低血钙及代谢性酸中毒等。

　　新生儿硬肿症应该如何治疗？　　

    一复温  是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中外加热水袋，水温从40℃渐增至60℃，体温可较快上升至正常②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上，将温度调节到高于小儿体温1.5～2℃处，约每30分钟能使体温升高1℃随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度，当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中，保持箱温在35℃左右为减少幅射失热，在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹，使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热
　　二营养和液体 要保证供应足够的热卡和液体，开始时热卡至少应达到基础代谢的需要，以后渐加至正常需要量液体量一般控制在60～80ml/kg·d，缓慢滴入，速度约4ml/kg·h因低温时心肾功能减低，输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量
　　三器官功能紊乱的治疗
　　1.纠正休克改善微循环：⑴扩充血容量，可给2：1液15-10ml/kg(有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替)在1小时内静脉点滴，继用1/3或1/4张液按每日70-90ml/kg给予。⑵纠正酸中毒可给5%碳酸钠每次3-5ml/kg，或根据血气结果计算补充⑶血管活性药物的应用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖内静脉点滴，速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(单用或与多巴胺合用)0.3- 0.5mg/kg每4小时1次;654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分钟1次。
　　2.DIC治疗：经实验室检查证实为高凝状态可立即使用肝素首剂1mg/kg，6小时后按0.5-1mg/kg给予。若病情好转改为每8小时1 次，逐渐停用。给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20-25ml;潘生丁有抑制血小板凝集降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中静滴注意不应与其它药物混合，以免发生沉淀。
　　3.争性肾功能衰竭的治疗：少尿或无尿应严格限制液量给予速尿每次1-2mg/kg。无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴，或加用氨茶碱每次2-3mg/kg静脉点滴。并发高钾血症应限制钾的摄入，严重者给予胰岛素加葡萄糖静脉输注(每2-4g葡萄糖加胰岛素1单位)或静脉注射 10%葡萄糖酸钙以拮抗钾对心脏的毒性作用心率快者可酌情应用毒毛旋花子甙等。
　　4.肺出血的治疗：输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml或合用止血剂如维生素K1等。肺出血一经确诊应尽早气管内插管，进行正压呼吸治疗(CPAP或IPPV)以扩张肺泡减少渗出平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 2-3天病情好转减低呼吸器参数或撤离。同时积极治疗引起肺出血的病因，如DIC肺水肿、急性心肾功能衰竭等。
　　四药物
　　1.对心肾功能较差者可给多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物多巴胺宜用小剂量2～5μg/kg·min静脉滴入，因小剂量有扩张肾、脑血管的作用可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收缩的作用，但不增快心率剂量2.5～5μg/kg·min静脉滴入，可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2静注每次0.1～0.2mg/kg，15分钟1次，约3～4次若面色、心率好转即可以1～2mg/d静滴维持，继续治疗一周
　　2.抗生素：此药的应用对感染性疾病引起的硬肿症尤为重要对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生呼吸道感染，但不宜用广谱抗生素预防
　　3.肝素治疗第一次剂量1.5mg/kg静注，以后每6小时静滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原时间和凝血时间正常后渐减少给药次数7天为一疗程。
　　4.中药：以温阳祛寒活血化瘀为主，可静滴丹参、红花附子注射液，或用川芎、红花注射液或复方桃红注射液，缓慢静滴，每日2次
　　5.肾上腺皮质激素：有促进机体代谢增加糖元异生和分解的作用。一般用于重症患者，氢化考地松每日5-8mg/kg静滴3-5日有感染者加强抗感染治疗。
　　6.其它：有缺氧者或重症应给氧;维生素E每次5mg肌注每日一次;强心利尿剂酌情使用;有人建议甲状腺素片口服，每日4-6mg/kg，3-5日停用

　　新生儿硬肿症应该如何预防？　　

    预防重于治疗①做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理④对高危儿做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症
　　个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时病死率高肺出血常是致死的原因。

新生儿硬肿症有哪些表现及如何诊断　　

一临床表现
　　本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿特别是早产儿。临床表现包括三大主征，即体温不升皮肤硬肿和多系统功能损害。
　　(一)体温不升：体温过低是主要表现全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下，严重者可在30度以下体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况，有助于判断病情。产热良好者腋温>肛温腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间)，大多病程短，硬肿面积小属于轻型。产热衰竭者，腋温 <肛温腋温减肛温差为负值，多为病程长，硬肿面积大伴有多脏器功能衰竭，属于重型。
　　(二)皮肤硬肿：包括皮脂硬化和水肿两种情况皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬不能活动，触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色可伴水肿，指压呈凹陷性。硬肿常为对称性累及部位依次为下肢、臀、面颊上肢、背、腹胸等，而眼睑、手心足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏，故不发硬
　　(三)器官功能损害：轻者器官功能低下。表现为不吃、不哭反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭，可发生休克心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等
　　1.循环衰竭　重症体温过低患儿特别是体温<　30℃或硬肿加重时，常伴有明显微循环障碍，如面色苍白发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐重症出现心衰、心肌损害及心源性休克。
　　2.急性肾功能衰竭　本症加重时多伴有尿少甚至无尿等急性肾功能损害表现，严重者发生肾功能衰竭。
　　3.肺出血是重症病例极期表现　⑴呼吸困难和紫绀突然加重给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因如不及时急救可在短时间内死亡。
　　4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血或注射针孔渗血不止，可伴休克和溶血表现等。
　　(四)其它　可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖低血钙及代谢性酸中毒等。
　　二实验室检查
　　三诊断
　　1硬肿症病情诊断分度  目前尚无统一意见，见表1。也有根据硬肿范围一般状况、体温，以及有无休克肺出血而分为轻、中、重度者
　　2皮肤硬肿范围诊断  按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度轻度：硬肿范围小于30%；中度：硬肿范围在30%～50%；重度：硬肿范围大于50%。
　　3硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度  Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红；Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失肤色稍暗红；Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬肤色暗红。
　　4危重硬肿症诊断标准  依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。
　　（1）肛温在30℃以下硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。
　　（2）肛温在33℃以下硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。
　　凡符合上述两项之一者即可诊断为危重硬肿症。
　　本症多发生在出生后7～10天内体温不升，在35℃以下，重症低于30℃体核温度（肛温）可能低于体表温度（腋温），皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部面颊和下腹部，然后至上肢和全身。有时只硬不肿则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克肺出血和DIC。